脊髓血管畸形可以发生在脊髓任何节段，但最常见为颈段和圆锥。

疼痛是脊髓动静脉畸形病人最常见的症状。胸腰段背部或臀部的疼痛可能为其主要症状，有时病人可出现神经根性痛。

其中，脊髓硬膜动静脉畸形中1/3的病人有运动功能障碍的表现。这些病人通常有上运动神经元，和腰骶部脊髓有关的下运动神经元的混合功能障碍体征。而髓内动静脉畸形的病人常发生髓内和蛛网膜下腔出血，可同时伴有或没有急性神经功能障碍。一些病人表现为进行性逐步发展的无力、感觉障碍、括约肌功能异常。