原发性胆汁性肝硬化是比较严重的。可引起肝功能失代偿，如黄疸等。早期患者通常没有具体症状，只有在检查中发现肝功能异常。

也有少数患者会出现皮肤瘙痒，而且没有皮肤红斑和皮疹。熊去氧胆酸主要用于治疗原发性胆汁性肝硬化，服用剂量应根据患者的年龄、性别和体重确定。

原发性胆汁性肝硬化的治疗是非常重要的。如果没有有效的治疗，患者会出现真正的肝硬化、腹水、食道静脉曲张，甚至食道静脉曲张破裂出血。