甲性甲状旁腺功能减退症有哪些症状。
假性甲状旁腺功能减退症简称甲性甲旁减,是一种甲状旁腺素抵抗综合征,是由于外周靶细胞对于甲状旁腺素有抵抗作用所引起的疾病。由于受累的器官不同,临床表现多种多样,其共同的特点是有甲旁减的深化改变,低血钙、高血磷,多数病人有特殊的身体畸形。
典型的患者可伴有发育异常、智力发育迟缓,体态矮胖、脸较圆,可见掌骨(跖骨)缩短,特别是对称性的第四与第五的掌骨缩短,由于甲状旁腺素受其还有受其后的缺陷,周围器官对甲状旁腺素没有反应,甲状旁腺素抵抗使甲状旁腺素分泌增加。还有血清中的甲状旁腺素水平是升高的,靶细胞对生物活性的甲状旁腺素没有反应。
假性的甲旁减又分为一型和二型。一型在临床上是最常见的,一型又可以分为1、1B、1C,三个亚型。体外测定表明1a型中刺激性G蛋白亚基(G)活性下降。1C型患者常伴有掌骨折股渐短以及营养发育异常的特征。1B型表现大多是正常的,他的治疗基本上与特发性甲旁减的症状是相同的。
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