多囊肾大多情况下不会演变为癌症。

多囊肾常见肾脏表现为肾结构和功能的异常，早期常见表现有肾多发性液性囊肿，高血压，其他表现还有；腹部肿块，背部及肾区疼痛、血尿、蛋白尿、贫血、泌尿道和囊肿感染，泌尿系结石，慢性肾衰竭，60岁以上的多囊肾患者50%会发展为终末期肾病也就是尿毒症。

医学上有罕见的报道称：常染色体显性多囊肾病的肾外表现胃肠道病变发展为胆管癌。但少数常染色体隐性多囊肾病患者合并Caroli病，可能进展至胆管炎或胆管癌。