特发性肺纤维化的诊断，遵循如下标准 ：

1.间质性肺纤维化，但排除了其他原因，如环境、药物和结缔组织疾病等。

2.高灵敏ct表现为普通型间质性肺炎型。

3.联合高灵敏ct和外科肺活检病理表现诊断为普通型间质性肺炎。

二、特发性肺纤维化加重，是指特发性肺纤维化患者出现无已知原因可以解释的病情加重或急性呼吸衰竭。

诊断标准为：

1.过去或现在诊断为特发性肺纤维化。

2.1个月以内发生无法解释的呼吸困难加重。

3.低氧血症加重或气体交换功能严重受损。

4.新出现的肺泡浸润影。

5.排除了肺感染、肺栓塞、气胸或心力衰竭等。 特发性肺纤维化的诊断需要排除其他原因的间质性肺纤维化。普通型间质性肺炎是诊断特发性肺纤维化的金标准。但普通型间质性肺炎也可见于慢性过敏性肺炎、石棉沉着病、结缔组织病等。过敏性肺炎多有环境抗原暴露时，如饲养鸽子、鹦鹉等。纤支镜细胞分析显示，淋巴细胞比例增加，石棉沉着病、硅沉着病或其他职业尘肺都有石棉、二氧化硅或其他粉尘接触史。结缔组织病都有皮疹、关节炎、全身多系统累积和自身抗体阳性。