红斑性肢痛症极少数病人是会出现遗传的，这种疾病的原因不是很明确，分为原发性和继发性两种。

原发性红斑肢痛，考虑是由于血管神经中枢紊乱，皮肤对温热处于过敏状态等因素有关，部分病人有遗传倾向的。

还有一些继发性红斑肢痛症，可能继发于很多疾病，如红细胞增多症、血小板增多症、风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病有关。还可与恶性贫血、脊髓病变、心脏病等疾病都有关系。