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遗传性蛋白S缺陷症是属于一种常染色体显性遗传性疾病,它是一种易栓症。
通常情况下,患者可以出现蛋白S活性及含量降低,蛋白S是蛋白C的辅因子,如果是蛋白S缺乏的时候,可以导致蛋白C灭活因子Ⅴa和因子Ⅷa的活性降低,从而有可能会导致静脉血栓形成。
对于遗传性蛋白S缺陷症的患者,诊断主要是测定蛋白S活性含量。如果是进行治疗的时候,通常是以对症支持治疗为主,在血栓栓塞急性期可以采用肝素抗凝或者是溶栓治疗,同时可以进行替代治疗。
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