外阴恶性神经鞘瘤主要表现为外阴部位的肿物，有些患者的肿物生长比较迅速，可以同时伴有疼痛的症状，疼痛严重的患者会影响正常行走。

外阴恶性神经鞘瘤可以位于大阴唇的部位，内裤可以对大阴唇部位的神经鞘瘤造成刺激导致疼痛；小阴唇部位的肿瘤多于性交时发生疼痛的症状；肛门周围的肿瘤可以出现大便时的疼痛。

病情严重的患者可以发生排尿困难；病情晚期患者可以出现体重下降、食欲不振的全身症状。