运动神经元的发病机制不明，通常是多种因素，在遗传的基础上损害了运动神经元。

多种因素包括感染、免疫、金属元素、营养障碍以及神经递质的异常，感染刺激人体产生免疫复合物，造成神经组织的损害，部分患者血清或脑脊液中金属中铝含量增高，推测可能引起前角细胞损害，而维生素B1的缺乏也见于部分患者，近年研究抑制性神经递质降低也参与其发病。

总的目前运动神经元病发病机制不明，可能为各种原因引起的，特别是氧自由基和兴奋性的氨基酸的增加，损害了神经细胞而致病。因其发病机制不明，所以，目前没有很好的预防及治疗的方法，主要是一些对症的处理。