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本病病因目前尚不明确。可能是由于肺、叶肺段或亚段支气管,一般是上叶支气管的病变造成,又或者是先天性支气管闭锁、气管软化和气管支气管巨大症等疾病发展或伴随而来。
本病一般在15岁以前发生症状,临床表现为呼吸困难、喘鸣和呼吸道反复感染,或伴有其它先天性畸形,如骨骼发育不良综合征。
本病以手术治疗为主,还要从小注意预防感染,并治疗呼吸道感染。
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