常染色体显性多囊肾病是基因突变导致的遗传性疾病，目前尚无有效的干预措施。治疗上一般包括一般治疗、并发症及对症治疗以及肾脏替代治疗。对于多囊肾患者应尽量避免剧烈体力运动和腹部受创，避免应用肾毒性的药物。

对于延缓慢性肾脏病进展的措施包括低蛋白饮食、控制高血压、治疗高脂血症、纠正贫血和酸中毒等。并发症的治疗，控制高血压，多囊肾患者降压目标值120/80mmHg。如果出现急性疼痛的患者需要用药缓解疼痛。急性疼痛常由囊肿出血、感染或结石所导致，应根据病因止痛，疼痛持续或较重时首选非阿片类止痛药。但应避免长期使用止痛药和非甾体类抗炎药以防肾损伤。

慢性疼痛一般采取保守治疗。如果疼痛严重，止痛剂不能缓解并且影响患者的生活，可考虑囊肿穿刺硬化治疗，囊肿去顶减压术乃至肾脏切除术。对于血尿和囊肿出血的患者，一般囊肿出血和肉眼血尿多为自限性，所以一般卧床休息、止痛、适当饮水、碱化尿液等保守治疗效果较好。

如果出现泌尿系和囊肿的感染，对于发热、季肋部疼痛、影像学检查提示囊肿感染的患者在B超或CT引导下可行囊肿穿刺术,并根据脓液、细菌培养和药敏实验选择抗生素。如果出现结石鼓励患者多饮水，结石如有症状可采取体外震波碎石或经皮肾切开取石术。对于颅内动脉瘤的患者，随着动脉瘤增大动脉瘤破裂危险增加。所以，对于18-35岁有动脉瘤家族史的患者应进行磁共振或血管造影检查。

如果无阳性发现则5年后复查。如果发现有动脉瘤，应通过血管造影确定动脉瘤的大小。小于5毫米、无症状的动脉瘤可暂缓处理，并每年随访一次。如果患者进展至终末期肾衰竭则需要肾脏替代治疗，血液透析、腹膜透析或者肾移植。