进行性脊髓性肌萎缩症是常染色体隐性遗传病，它是由脊髓前角运动神经元变性而导致肌肉萎缩无力的神经科疾病，建议就诊于神经内科。

该病临床上并不少见，临床表现差异比较大。根据患者的发病年龄和临床症状，从重到轻分为3型，分别为婴儿型、中间型和少年型，共同的临床表现为对称进行近端肢体为主的广泛性迟缓性肌萎缩与肌麻痹。

治疗该病的药物主要为诺西那生纳注射液，此外需预防与治疗各种并发症，同时可进行康复治疗。随着病情的进一步发展，可累及呼吸系统、骨骼系统、消化系统及其它系统，常见的死亡原因为呼吸衰竭。科技的发展和治疗水平的提升，患者可获得更长的生存期。