小儿胆道阻塞，一般临床表现有持续性黄疸，黄疸进行性加重，利胆药物无效，肝脾肿大，随着肝脾肿大严重，可出现胆汁性肝硬化的表现，如腹水、肝功异常、出血倾向、营养不良、发育迟缓等，可以有持续性皮肤瘙痒，皮肤粘膜黄染，粪便可以呈淡黄色，甚至白色陶土样便，尿液随黄疸的加深而逐渐加深，严重者可以呈浓茶样。

有感染的时候是可以有畏寒、发热，持续性右上腹痛，向右肩部或者是右背部放射痛，恶心呕吐等症状。查体可以有右上腹压痛，肝区叩痛，严重者可以有腹膜炎。