三房心的发病机制目前尚未完全清楚，主要认为是在胚胎时期肺总静脉与左心房的连接出现异常，导致单支肺静脉有狭窄，或者是存在隔膜，就在肺总静脉和左心房之间形成了梗阻，也是三房心。还可能是在心脏发育过程中，左心房或者右心房内出现异常隔膜导致的三房心。

三房心会导致心脏血流动力学改变，引起肺动脉高压、心律失常、二尖瓣反流、心力衰竭等。

三房心在临床上主要应用超声心动图检查来诊断，外科手术是治疗三房心最主要的手段，若伴有严重肺动脉高压时，可紧急用球囊扩张术，缓解危急症状治疗，为随后的外科手术创造条件。