肺间质纤维化是弥漫性间质性肺疾病的简称,由多种原因引起的肺泡壁炎症,继之肺间质形成大量纤维结缔组织和肺结构紊乱的一组疾病。病变主要累及肺间质,也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。发病机制目前尚未明确。明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤、有机粉尘如霉草尘、棉尘;气体如烟尘、二氧化硫等;病毒、细菌、真菌、寄生虫感染;药物影响及放射性损伤。也可以继发于类风湿关节炎,干燥综合征及系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。本病属中医“咳嗽”、“喘证”、“肺瘘”等范畴。
临床表现:起病隐匿,进行性加重。表现为进行性气急,干咳少痰或少量白黏痰,晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。有不同程度紫绀和杵状指。治疗主要是去除病因,避免接触和积极处理各种诱发因素,积极正确治疗原发病,常用激素治疗和免疫抑制剂治疗。预后较差。
肺间质纤维化的并发症较多,最常见的并发症是感染,由于患者肺的结构性改变,使用激素或免疫抑制剂治疗,导致抵抗力较低,易合并反复感染。
肺间质纤维化大多由于病毒感染所致还会形成坏死性支气管炎及支气管肺炎,病程迁延易演变为慢性肺炎,若炎症继续发展可发生肺脓肿、脓胸等。 其次是肺动脉高压,肺间质纤维化患者长期患病会导致肺动脉的压力增高。常合并肺气肿、细支气管扩张和肺源性心脏病。严重时可发展为右心功能衰竭; 此外最主要的并发症是呼吸衰竭,大部分患者在后期会出现严重的低氧血症,需通过吸氧,甚至戴无创呼吸机等辅助呼吸治疗。 肺间质纤维化多数无纵隔、肺门区淋巴结肿大,胸膜不受侵犯,但常因肺大泡破裂出现气胸; 少数肺间质纤维化患者可发生肺性肥大性骨关节病。
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