熊去氧胆酸是目前唯一被美国fda批准用于治疗原发性胆汁性肝硬化的药物。它的剂量为13到15毫克每千克每天，可以分次口服或者一次口服。

其他的治疗包括一些对症的治疗，比如说瘙痒的治疗主要可以用考来烯胺，苯巴比妥，利福平等等这些药物来控制瘙痒，而对于骨质疏松的治疗，要及时的补充钙质以及维生素d，对于脂溶性维生素的缺乏，则是需要应用外源性补充的，比如说外源性补充维生素a、维生素d或维生素e缺乏。

而对于原发性胆汁性肝硬化终末期的患者肝移植是唯一有效的治疗手段。