肾胚胎瘤是小儿恶性实体肿瘤中应用手术、化疗和放疗进行综合治疗最早、效果最好的。手术切除是主要的治疗方法，并且为分期提供了重要信息，早期经腹行患肾切除术。

化学治疗适用于所有的肾母细胞瘤患者。必要的术前化疗和坚持术后规律化疗是很重要的治疗手段。少数肿瘤过大，手术困难，宜先化疗4到12周，待肿瘤缩小后再行手术。

放射治疗，术前放射治疗适用于曾用化疗而肿瘤缩小不明显的巨大肾母细胞瘤。术后放疗开始时间应不晚于术后第10天，否则局部肿瘤复发机会增加。