虎眼征是苍白球、黑质、红核变性综合征,患者在头部磁共振平扫T2序列成像上出现于苍白球、黑质、红核等部位的特异性信号改变。在磁共振上表现为双侧的苍白球信号减低,而在低信号中间可见片状或点状高信号,看起来与老虎的眼睛极为相像,所以称之为虎眼征。
之所以出现在苍白球T2像上异常信号,是因为铁蛋白异常沉积于苍白球导致。铁蛋白为顺磁性物质,所以在磁共振T2扫描成像序列表现为低信号。
苍白球、黑质、红核色素变性是一种临床极为少见的遗传变性性疾病,多为常染色体隐性遗传。儿童或青少年起病,患者可以出现锥体外系、锥体系以及认知功能障碍等临床表现,主要是以锥体外系受累为主。患者表现为肌张力增高、肢体不自主运动、姿势步态异常等。
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