脊髓神经鞘瘤主要来源于脊髓的背部神经根，向心部位生长时也可导致骨膜下浸润。臂丛部位神经纤维瘤或腰丛部位神经纤维瘤，可沿多个神经根侵犯中央硬膜，椎旁雪旺细胞瘤，在伸入椎管时常位于硬膜外。

大约2.5%的脊髓神经鞘瘤是恶性的，病程大多较长，胸段病史最短，颈段和腰段较长，有时病程可达5年以上。当肿瘤是囊性或出血时，这是急性过程。

最常见的症状是神经根疼痛，其次是感觉和运动障碍，以及括约肌功能障碍。