目前治疗肺动静脉瘘的方法有外科手术、经导管栓塞治疗以及药物治疗三种。

外科手术是治疗肺动静脉瘘的根治性治疗措施。经导管栓塞治疗是目前治疗肺动静脉瘘的首选方法。对于单纯型及部分复杂型的肺动静脉瘘可以获得满意的疗效。而药物治疗是外科手术及经导管栓塞治疗的辅助手段。可选药物包括雌激素、奥曲肽、去氨加压素、达那唑等。而对于弥散型或病变较广泛的患者则需要心肺移植。