目前并没有证据证实先天性胆总管扩张症会遗传给后代，但国际上及国内均有家系发病的报道。由于此类病例极少，而且发病机制尚不清楚，因此很难断定两者的遗传关系。

临床上比较公认的先天性胆总管扩张症的致病原因是胆道胚胎畸形发育，母体的各类疾病，比如炎症，感染，代谢病，感冒，发烧等，都有可能造成胎儿发育不良。虽然目前尚未确定先天性胆总管扩张症的遗传关系，但还是建议如果父母有此病史，那么母亲在怀孕期间应当增加产检频率，防患于未然。