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该疾病主要是由于血管性血友病因子基因突变,血浆中血管性血友病因子数量减少或质量异常,导致血小板功能异常或血管异常造成的一种出血性疾病。
表现为患者有皮肤黏膜出血的倾向,比如经常发生鼻衄、牙龈出血、拔牙,或者其它的手术后出血不止等。治疗可以使用药物治疗,包括1-去氨基-8-D-精氨酸加压素、含因子Ⅷ的血管性血友病因子的血浆制品等。
患者注意事项:应尽量避免创伤与手术,对有局部轻微创伤、鼻出血与牙龈出血者可以使用明胶海绵来填压。
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