亨廷顿病是怎么引起的

亨延顿病是一种常染色体显性遗传的基底节和大脑皮质变性疾病。病变主要是大脑皮质和纹状体细胞丢失、大脑皮质萎缩、基底节中抑制性神经递质GABA及其生物合成酶、谷氨酸脱羧酶及生物合成酶、胆碱乙酰基转移酶降低，多巴胺含量正常或轻度增高，导致肌张力降低、动作增多。

在我国比较少见，本病临床特点是好发于30-50岁。有家族遗传史，起病隐袭，缓慢进行性加重。主要症状为手足徐动样不自主运动、精神症状和进行性痴呆。脑电图可有弥漫性异常，头颅CT或者核磁共振显示大脑皮质和尾状核萎缩。