外阴颗粒性肌母细胞瘤的病因尚不明确。电镜已经证实,瘤细胞起源于神经鞘细胞的变形。
关于其组织发生曾有过多种理论,以前认为是有成熟横纹肌退行性变而成,接着又考虑其由不成熟的横纹肌而来,后来又有学者认为是有组织细胞或成纤维细胞而来。
肿瘤多位于大阴唇,生长缓慢,局部呈结节状隆起,多层单个肿块,直径0.5到3厘米,一般有较宽的基地,质地坚韧,切面无包膜边界清新,质地均匀,切面呈淡黄色或灰黄色,有光泽。
治疗原则是要有足够的手术切除范围,一般预后良好,对偶有恶变者,应按外阴癌治疗处理。
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