室管膜瘤来源于脑室和脊髓中央管的已分化的视网膜细胞。室管膜瘤在所有神经上皮肿瘤的3%到9%。在儿童期颅内肿瘤中管膜瘤在6%到12%是居于髓母细胞瘤、星型细胞瘤之后的第三位儿童颅内肿瘤。

室管膜瘤几乎占3岁以下儿童颅内肿瘤的三分之1，室管膜瘤在任何年龄都有发病，没有明显的性别优势。多数颅后窝室管膜瘤出现在儿童，平均年龄约6岁左右，幕上的室管膜瘤发病年龄多介于18到24岁。在所有发生于脑室的管膜瘤中，第四脑室肿瘤占58%。