小儿肺泡性蛋白沉积症是一种亚急性、进行性呼吸功能不良,肺泡内积聚富有黏蛋白物质以及脂质的疾病。
造成本病的病因不明, 可能与机体免疫缺陷、真菌及细菌感染、遗传因素、肺泡表面活性物质蛋白B缺乏有关。临床可表现为进行性呼吸困难和咳嗽、咯痰,常伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血以及食欲减退等等。
治疗方面以支气管肺泡灌洗术为主,将沉积在肺泡的表面活性物质排出,从而改善肺通气和换气功能。但是很多情况下仅能暂时缓解症状,只能在医师指导下定期复查,如有不适要及时就诊。
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