只有很少数的路易体痴呆是因为家族遗传导致的，绝大多数的路易体痴呆患者是散发的，发病和遗传没有关系，也不会遗传给下一代。

虽然路易体痴呆的病因和发病机制，现在尚未完全地研究明白。但是比较公认的是，因为神经细胞内异常蛋白的沉积，破坏了神经细胞，导致了它的功能紊乱或死亡。

这种异常蛋白的出现，和基因的突变有关系，它是随机、散在发生的，并不是父母遗传给患者的，可以是一种老年的退行性改变的疾病。本病的平均发病年龄大约是75岁，是老年患者的神经细胞出现了变性改变所导致的。