输尿管肿瘤的病因目前还不是完全明确，病因可能与肾肿瘤和膀胱肿瘤相似，比如吸烟、饮用咖啡、滥用镇痛药物、慢性炎症、结石、遗传、某些特殊职业等多种因素，都与输尿管肿瘤的发生发展有关。

长期吸烟的人群发生输尿管肿瘤的风险，要比肾肿瘤和膀胱肿瘤高，从事化学、石油化学、长期接触沥青、焦油的人群患输尿管肿瘤的可能性会增加、有慢性的感染、结石、输尿管梗阻的人群，患输尿管肿瘤的风险也会增加。