眼眶血管外皮瘤的症状与病变性质和位置有关。发生在眶前部者症状和体征比较轻，位于眶后部或恶性者，症状和体征比较明显。

前部的肿瘤多发生于眼眶上部，可扪及肿物，中等硬度，表面光滑，可移动、没有压痛，接近皮肤和结膜时局部透见紫红色。位于眼眶中后段，主要是眼球突出视力减退和眼球运动障碍，眼球突出作为渐性轴线突出。

恶性血管内皮瘤，发生眼球突出，眼睑水肿、结膜水肿、充血，病变呈浸润性，并且发展较快。位于眶上部，可以导致上睑下垂，眶缘扪及中等硬度肿物，位于眶上裂、眶尖部的有疼痛、眼外肌麻痹、眼球突出、视力减退和视乳头水肿或萎缩。