烟雾病有两个发病的高峰年龄。儿童10岁以下，平均为3岁。成人一般为20岁到30岁左右。性别没有明显的差异，可以表现为缺血或者出血性脑卒中，且反复发作。

缺血的儿童和青少年多见，占81%，常有短暂性缺血性脑卒中，反复发作，逐渐偏瘫，也可以左右两侧肢体交替出现偏瘫或者伴有失语、智力减退等。有些患者有癫痫发作，10岁以前的病灶进展活跃，以后逐渐稳定。

出血发作的年龄晚于缺血的患者，成人患者出血发病占60%。由于烟雾病异常血管网形成合并粟粒样的囊状动脉瘤破裂，造成脑出血。发病比较急剧，患者突然出现头痛、呕吐、意识障碍或者伴有偏瘫。

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