噬血细胞综合征是一种比较少见的疾病,是一种由于原发或继发性的免疫异常,导致的过度炎症反应综合征。根据发病原因的不同,可以分为原发性噬血细胞综合征和继发性的噬血细胞综合征。
原发性的噬血细胞综合征,具有明确的家族遗传和基因缺陷,通常于幼年发病。继发性的噬血细胞综合征,可以继发于多种原因,主要是包括自身免疫性疾病、持续性感染、恶性肿瘤等。
一些患者发生继发性的噬血细胞综合征,也有可能是由于药物所引起。噬血细胞综合征的患者,进行积极的治疗以后,比如化疗、对症支持治疗,部分患者可以获得缓解,但是有一些患者有可能会出现复发,尤其是病人发生一些感染相关性的诱发因素,或者原发病治疗效果不好的时候,都可以出现复发。
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