现在医学理论认为，原发性脑室内出血最常见的病因是脉络丛动脉瘤、脑动静脉畸形、动静脉瘤、高血压，及颈动脉闭塞、烟雾病。

其他少见或罕见的病因有脑室内脉络丛乳头状瘤或错构瘤、囊肿、出血体质、胶样囊肿或其他脑室旁肿瘤、先天性脑积水、过度紧张、静脉曲张破裂等，许多病因不明者可能与隐性血管瘤有关。

采用显微镜或尸体解剖详细检查脉络丛，可能会发现更多的隐性血管瘤，可以DSA、头颅CT、磁共振检查以确诊，出现水肿需要降低颅内压，营养脑神经细胞治疗。