郎格罕细胞组织细胞增生症，是一组不明原因的组织细胞增殖性疾患。主要分为局限性病灶和多灶性病变、弥漫性病变。

根据病变累及部位不同，临床表现不同。轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，以无痛性进行性淋巴结肿大为主。常见的临床表现有：发热、肝脾淋巴结肿大。两者的鉴别可通过病理检查鉴别。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症病理可见朗格汉斯细胞，而淋巴瘤病理检查可见恶性增生的淋巴细胞。