髓母细胞瘤是最常见的中枢神经系统胚胎肿瘤和最常见的高级别儿童肿瘤，占所有儿童脑肿瘤的15%到20%，通常存在于3到8岁的儿童中，男性的发病率较高。

好发部位为小脑蚓部，髓母细胞瘤占80%，由于肿瘤高度恶性，常有瘤细胞脱落沿脑脊液播散转移，可种植到马尾、脊髓或大脑表面、脑室等处。

髓母细胞瘤好发儿童是由于原始髓样上皮未继续分化，同时髓母细胞瘤起源于小脑胚胎的外颗粒细胞层，这层细胞位于软膜下细胞分子层表层，在出生1.5年后逐渐消失。