尿路梗阻不是导致肾多囊性发育不良的疾病诱因。常由于个体基因突变而影响肾脏的发育，导致肾脏组织结构以及功能异常。

另外终末期肾病也可发生多囊肾，需要辅助超声、造影等对肾脏形态进行检查，还需要采血检查肾功，结合形态以及功能可超声随访监测疾病进展情况，伴随相关并发症还需要对症处理，预防并发症可延缓肾功能恶化。

一旦是由于多囊肾发育不良导致疾病进入终末期，可给以腹膜或者是血液透析治疗，条件允许的情况下可行肾移植手术。