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原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病,而不是遗传性疾病,因此不会遗传。原发性胆汁性肝硬化的发生率相对较低,有必要检查病人的自身抗体。如果自身免疫抗体显示抗线粒体抗体阳性,基本可以作出诊断,并可进行肝活检病理诊断。
原发性胆汁性肝硬化需要积极的保肝治疗,熊去氧胆酸胶囊具有保肝作用。有些病人疗效不佳,也可以用免疫抑制剂治疗。
这类患者必须定期检查肝功能和肝脏影像学检查,有些患者可能进展为肝癌,因此必须密切监测相关检查。
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