播散性黄瘤伴尿崩症的症状,通常表现为一直有渴感、多饮水、多尿,每日尿量可以达到6000毫升以上,尿色清淡如水。皮肤对称性分布暗红色丘疹,后期会出现斑块结节,磨损时会出现流脓,不易愈合,也会累及粘膜、呼吸道、口腔、鼻咽、肛门等部分出现声音嘶哑。有可能会出现声音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难等症状,严重者会导致窒息,也会出现并发溶骨损伤、第二性征发育迟缓等多种并发症。
播散性黄瘤伴尿崩症,出现上述症状时应及时就医,通过是组织病理学的相关检查,明确诊断及时治疗,可以用去氨加压素减少尿液排出,缓解多饮、多尿,对于病情严重的、有粘膜损害的加用甲泼尼龙。
播散性黄瘤伴尿崩症的本质,是非朗格汉斯组织细胞增生性疾病,可以用克拉屈滨抑制细胞增殖,减轻组织增生,病情严重者可以手术切除皮肤黄瘤。
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