耳硬化病具体病因目前并不是完全清楚，但大多学者认为其和遗传因素有关，属于常染色体显性遗传疾病。并且遗传基因表达，受到性别、年龄、激素等因素的影响，而有所不同。

还有种族因素也是引起耳硬化病的重要原因，本病的发病率和人种有较大关系。据调查统计白种人患有耳硬化症发病率较高，而黑人的发病率最低，黄种人患病率则介于两者之间，且本病发病年龄大多以中青年为主。

另外还有一些其它因素，比如内分泌影响、迷路骨壳的营养障碍等等，也可成为本病的发病的相关因素。