一般是指各种原因导致肾小管泌氢障碍或肾小管碳酸氢根重吸收障碍引起神经性耳聋、生长发育迟缓、多尿、智力低下、高钾血症等症状的一种临床综合征。

治疗；1.Ⅰ型肾小管性酸中毒，以补充碱剂以纠正酸中毒为主。2.Ⅱ型肾小管性酸中毒，对因治疗，使用枸橼酸钠、枸橼酸钾混合物等药物。3.Ⅳ型肾小管性酸中毒，控制血钾，补充盐皮质激素。注意事项：1.给予高热量、高蛋白质的弱碱性食物。2.适当控制饮水量。3.忌酸性食物，忌高脂、高盐等食物。