对于小儿血友病首先应该注意在平时预防出血,要让患儿养成安静的生活习惯,减少和避免受到外伤而引起出血。平时尽量避免肌肉注射。如果需要进行外科手术,要需要注意补充所缺乏的凝血因子。第二是进行局部的止血。对于有表面创伤、鼻或口腔出血,可以局部压迫止血。早期关节出血应该卧床休息,应用夹板固定肢体,放于功能位,用弹力绷带缠扎。第三是进行替代疗法,包括凝血因子8浓缩剂、冷沉淀、凝血酶原复合物、输血浆或者新鲜全血,以及预防性替代治疗。第四是进行药物治疗,包括1-脱氧-8精氨酸加压素有提高血浆内因子8活性和抗利尿作用,常用于治疗轻型血友病患者,可减轻其出血症状。雄性激素达那唑和女性避孕药复方炔诺酮均有减少血友病a患者出血的作用,但是其疗效均逊于替代治疗。基因治疗目前正在进行动物实验和临床前期验证,随着研究的不断深入基因治疗可能成为治愈血友病的有效手段。
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