这种先天性畸形应以手术治疗为主，辅以有关的对症药物治疗。除个别病人由于周身性疾病不能承受手术外，其余病人包括症状轻或全然无症状者，均应考虑手术治疗。

手术一般要考虑病人症状及心脏的大小情况，尽量避免在婴幼儿时期手术，15岁后应考虑手术。

根据三尖瓣的发育情况分姑息性手术和根治性手术，目前倾向于根治性手术。埃布斯坦畸形病人，特别是婴儿和年幼儿童病人，应选用成形修补术。有心力衰竭者，应给予强心药、利尿药或血管扩张药；有心律失常者，应根据其类型给予相应的药物治疗或射频消融；如有栓塞、感染等并发症出现，应予以相应处理。