血小板无力症是一种遗传病,是血小板的膜有基因缺陷,导致血小板聚集不良、影响凝血。
有可能会出现自发性的出血,出血的程度不太一样,一般会随着年龄增长病情得到缓解、预后良好。主要致病基因位于17号染色体,分为杂合子和纯合子两种类型。杂合子通常无明显的出血,纯合子出血比较明显。
临床表现是牙龈长期出血、月经量过多、皮肤紫癜、外伤手术后出血不止等,没有特效的药物治疗,只能对症处理。出现出血不止的可以采用压迫止血的方法,长期出血可以输血小板。输血小板没有效果、病情严重的可以进行骨髓移植。
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