神经系统结节病的病因至今仍不十分清楚。结节病是一种原因未明的慢性肉芽肿病。可侵犯全身多个器官，以肺和淋巴结发病率最高。

少部分结节病患者侵犯神经系统，出现神经系统损害的表现。结节病性肉芽肿最易侵犯基底部软脑膜，使其增厚，失去透明性，呈褐色，上有小的斑块。脑膜血管周围可见均匀分布的多发性非干酪性肉芽肿或肉芽肿性血管炎。炎症可累及脑膜动脉、静脉、基底动脉及其分支。

脑实质的损害多位于幕上，呈占位性病变。而出现头痛、呕吐、颈项强直或伴癫痫发作。可有尿崩、自主神经功能紊乱及血泌乳素水平异常等表现。严重患者会有偏瘫、偏盲、失语、多发性肉芽肿损害可引起痴呆。