遗传性牙本质发育不全是一种常染色体显性遗传疾病，最常见的是仅有牙齿的结构发育异常的二型牙本质发育不全，称为遗传性乳光牙本质。

它的病因是常染色体显性遗传病。遗传性乳光牙本质无骨骼异常，它的乳恒牙均严重，临床表现分为三度，一度是牙齿颜色从棕紫色到黄棕色，但均伴有罕见的半透明或乳光色。

患牙釉质早期丧失，牙本质遭受快速耗。X线片最显著的特点是不断形成的牙本质将髓腔和根管过早地或部分地完全堵塞、闭锁。牙骨质、牙周膜、牙槽骨都是表现正常的，没有其它的异常。