进行性脂肪营养不良是一种脂肪组织代谢紊乱的疾病,主要表现为脂肪组织消失或特殊肥胖,伴有皮肤湿度变化、异常出汗、皮肤及其附件自主功能障碍,甚至生殖器发育不良。
患者通常表现为面颊皮肤松弛,弹性丧失,眼眶周围皮下脂肪组织消失或减少,有些患者臀部和臀部皮下组织明显增生,形成特殊的肥胖模式。
有些可能伴有某些组织增生和肥大,进行性脂肪营养不良分为局部脂肪营养不良和全身脂肪营养不良。目前病因尚不十分清楚,治疗主要是营养支持治疗,并没有特别有效的方法来遏制疾病的发展。
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