血管性血友病是一种遗传性的出血性疾病,发病的主要原因是患者血管性血友病因子基因突变,导致血浆血管性血友病因子数量减少,或者是质量发生异常。
临床上,病人可以出现轻重不等的出血症状。轻型的患者,可以仅仅有月经过多或者是拔牙、小手术后出血不止;中度的患者,有可能会有皮肤粘膜的出血;重症的患者,有可能出血非常明显,有可能会发生自发性的关节和肌肉的出血。
对于血管性血友病的治疗,主要是以替代治疗为主。可以使用DDAVP来进行治疗,也可以输入因子Ⅷ的浓缩制剂,还可以输入冷沉淀,对于病人的出血,可以起到非常好的止血作用。
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