肺间质纤维化指的是患者肺间质出现大量成纤维细胞过度增殖,或者细胞外基质大量聚积引起的损伤性病变,可能会造成肺组织结构明显破坏,最终导致肺组织局部瘢痕形成,引起纤维化。
大部分肺间质纤维化的病因并不十分明确,但是部分特发性肺纤维化是由遗传而导致的疾病,这种疾病对呼吸系统会造成明显的损害。
在临床上,主要以进行性呼吸困难为主要特征表现。尤其在患者活动以后,呼吸困难的症状会明显加重,部分患者可能会伴有干咳、胸闷、气短、憋闷等症状,这种疾病预后不良,死亡率比较高。
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