病原是卡氏肺囊虫分滋养体与包囊，主要存于肺内，最近有发现卡氏肺囊虫的DNA与真菌类具有同源性，根据其超微结构和对肺囊虫核糖体RNA种系发育的分析认为肺囊虫属真菌类，但其形态以及对药物的敏感性又与原虫类似。

卡氏肺囊虫肺炎又称间质性浆细胞肺炎，是宿主存在免疫缺陷的基础上发生的机会感染性疾病，人和动物的卡氏肺囊虫感染率很高，但通常仅少数虫体寄生于肺泡内，如遇到先天性免疫缺陷及用免疫抑制剂治疗的白血病患儿更容易感染。