嗜血综合症包括原发性和继发性两种,其发病机制不同。
原发性的嗜血综合征常见于新生儿和婴幼儿时期,多数是先天性,与遗传基因或基因突变有关,基本是免疫缺陷所导致。可以通过药物治疗或造血干细胞移植进行治疗,治愈率还是比较高的。
继发性的嗜血综合症主要是由于后天、病毒感染或某些潜在疾病所致,如免疫系统疾病、血液系统疾病、淋巴肿瘤等。
对于淋巴瘤等疾病所致的嗜血细胞综合症,除了治疗嗜血细胞综合症外,还需要积极治疗原发病。病情易反复,死亡率也较高,只有少数人可通过异基因的造血干细胞移植得到治愈。
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