支气管粘液表皮样癌的病因主要来源于气管支气管粘膜下的腺管上皮细胞 ，它的发生与染色体的易位有关。

支气管粘液表皮样癌呈圆形，肿瘤较小，有的有被膜，但多数不完整，甚至完全无被膜，剖面呈灰白色或浅粉色，偶见分叶，可有多少不等的小囊，内含粘液。

镜检粘液表皮样癌由粘液样细胞、表皮样细胞和中间细胞组成，低分化者完全缺乏包膜，界限不清，侵犯邻近组织。可有散在的小囊及半透明的小灶，呈浸润性生长，复发率较高，可发生淋巴结转移，而转移到骨、脑、肺者较少，但高分化者可有完整包膜，完整切除后复发较少。